Նորածինների բնածին մաշկի անոմալիաները. Նորածնի մաշկային հիվանդություններ Մաշկի բնածին ապլազիա

Մաշկի բնածին ապլազիա- հիվանդությունների տարասեռ խումբ, որի ընդհանուր հատկանիշը մաշկի բնածին բացակայությունն է: Թեև ապլազիայի պատճառն անհայտ է, այդ պայմանն ինքնին գրանցվել է ավելի քան 250 տարի:

Դասականում մաշկի ապլազիադրսևորվում է որպես մեկ կամ մի քանի էրոզիա կամ խոց՝ ծածկված կեղևով կամ բարակ թաղանթով, գլխի վերին մասում: Ատրոֆիկ, մազազուրկ սպիների տեսքով բուժումը տեղի է ունենում 2-6 ամսվա ընթացքում։ կախված խոցերի չափից և խորությունից (որը կարող է տարածվել փափուկ հյուսվածքների ամբողջ խորության վրա մինչև ոսկոր):

Սա բարորակ վիճակկարող է ժառանգվել աուտոսոմային գերիշխող ձևով կամ առաջանալ սպորադիկ: Բեռնախցիկի և վերջույթների ավելի քիչ տարածված վնասվածքները, նման օջախները կարող են կապված լինել վերջույթների արատների, BE-ի և քրոմոսոմային անոմալիաների հետ: Գլխամաշկի ախտահարումը, որը շրջապատում է երկար, մուգ մազերով օղակը (օձիքի նշան) թերություն է նյարդային խողովակի ոչ ամբողջական միաձուլման պատճառով: ՄՌՏ-ն ցուցված է ուղեղի և ոսկորների հիմքում ընկած հատվածների հետ հնարավոր կապը գնահատելու համար:

Անբարդույթով մաշկի բնածին ապլազիաարատը շտկվում է ուշ մանկության կամ հասուն տարիքում պարզ հեռացման միջոցով: Խոշոր վնասվածքների դեպքում կարող է պահանջվել փուլային հեռացում և հյուսվածքային ընդլայնիչների օգտագործում: Նորածինների մոտ անհրաժեշտ է գնահատել թերության խորությունը, կանխել հյուսվածքների վնասումն ու վարակը, ինչպես նաև հետազոտել երեխային հարակից անոմալիաների առկայության համար:

Փափուկ կոմպրեսներ ֆիզիոլոգիականով լուծում, տեղական հակաբիոտիկները և ստերիլ վիրակապերը համարժեք թերապևտիկ միջոցներ են հիվանդների մեծ մասի համար: Կնքված վիրակապերը (Duoderm®, Comfeel®) օգտագործվում են մեծ արատներով հիվանդներին կառավարելու համար: Երբեմն անհրաժեշտ է վաղ վիրահատություն:

պերինատալ տրավմագլուխը կարող է հանգեցնել նմանատիպ արատների, որոնք հայտնաբերվում են ծննդյան ժամանակ կամ կյանքի առաջին ամսում: Գլխամաշկի արյան նմուշառումը, մոնիտորինգի էլեկտրոդները և աքցանները կարող են առաջացնել փոքր վերքեր, որոնք բուժվում են սպիներով:

Մազազուրկ օղակաձև եզրգլխի վրա՝ գլխի տեղայնացված վնասվածքի մեկ այլ ձև, որը հազվադեպ է կապված ծննդյան ուռուցքի և ցեֆալհեմատոմայի հետ, որը երբեմն վերանում է սպիացող ալոպեկիայի հետ:

մաշկի բնածին ապլազիանման են նևոիդային այլ արատների, որոնք հաճախ հայտնվում են գլխամաշկի վրա մազազուրկ բծերի տեսքով: Այնուամենայնիվ, այս բնածին հետքերը կեղև չեն և ատրոֆիկ չեն և սովորաբար ունեն բնորոշ կլինիկական նշաններ: Որոշ բնածին, վատ պիգմենտավորված պիգմենտային նևուսներ գլխի մաշկի վրա կարող են նաև նմանակել բնածին մաշկի ապլազիան:

Պ.Պոպրիստով, Մ.Կոյչևա-Տրաշլիևա

Aplasia cutis congenita (մաշկի բնածին ապլազիա): Այս վիճակը էպիդերմիսի, դերմիսի, երբեմն էլ ենթամաշկային հյուսվածքի բնածին բացակայության արդյունք է: Տեսանելի են օվալաձև կամ կլորացված խոցեր՝ տարբեր չափերի կտրուկ ընդգծված եզրերով՝ միլիմետրից մինչև սանտիմետր տրամագծով: Խոցերի հատակը ծածկված է հատիկավոր կամ կարմրաշագանակագույն թիթեղներով։ Խոցերի խորությունը տարբեր է, դրանք կարող են հասնել պերիոստեում, ոսկորներ, մկաններ և թաղանթներ։ Մաշկի արատները երբեմն էպիթելիանում են արգանդում և ծնվելուց հետո մաշկի վրա մնում են օվալաձև սպիներ: Նրանք առավել հաճախ տեղայնացված են գլխի մակերեսին, բայց դրանք կարող են հայտնաբերվել մարմնի այլ մասերում:

Բուժում. Կախված չափից և խորությունից՝ օգտագործվում է տեղային հակասեպտիկ բուժում՝ վիրաբուժական պլաստիկ վիրահատություն կամ մազերի փոխպատվաստում։

Բնածին կտրվածքմաշկի բնածին արատ է։ Այն տեղայնացված է մարմնի միջին գծի երկայնքով՝ մեջքի, որովայնի կամ ազդրերի վրա։ Այն համակցված է այլ արատների հետ։ Հավանաբար այս հիվանդության պատճառը ամնիոտիկ հանգույցների պատռվելն ու հյուսվածքների ապլազիան է։

1 Կանխատեսումը կախված է արատի չափից և էնցեֆալոցելի, շրթունքի ճեղքվածքի, ոսկրային արատների և այլնի հետ համակցվածությունից։

Cistea raphes scroti. Սրանք տարբեր չափերի էպիթելային կիստաներ են, որոնք տեղակայված են ամորձաթաղանթում միջին գծի երկայնքով և նրա կողքին, որոնց արտազատվող ջրանցքները բացված են կարի հատվածում։ Դրանցից երբեմն արտազատվում է թարախային էքսուդատ։ Կիստերը շոշափվում են որպես թեթեւակի ցավոտ հանգույցներ: Բուժումը վիրաբուժական է և բաղկացած է հանգույցների հեռացումից։

Նորածինների լիմֆանգիէկտատիկ այտուց . Շատ հազվադեպ բնածին հիվանդություն է, որն արտահայտվում է ձեռքերի և ոտքերի այտուցներով։ Այն առաջանում է ավշային անոթների արատով և լիմֆի լճացումով։ Տարիքի հետ նկատվում է հետընթացի և ինքնաբուխ ապաքինման միտում։

Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է բնածին փիղերի և Միլրոյ Մեյգի համախտանիշի դեպքում։

ԲՆԱԿԱՆ ԵՎ ԺԱՌԱՆԳԱՆԱԿԱՆ ՄԱՇԿԱՅԻՆ ՀԻՎԱՆԴՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ

Naevi vasculares s. անգիոմատոզ. Անոթային նևուսներ ունեն գունատ վարդագույնից մինչև մուգ կարմիր գույնի բծավոր հանգուցային կամ ուռուցքանման գոյացությունների տեսք, որոնց ինտենսիվությունը փոխվում է լացի կամ ջանքերի հետ՝ հարթորեն բարձրանալով մաշկի մակերևույթից: Այս գոյացությունները տեսանելի են արդեն ծննդյան ժամանակ կամ ի հայտ են գալիս ավելի ուշ, դրանք առավել հաճախ տեղակայված են դեմքի մաշկի և լորձաթաղանթների վրա, բայց դրանք կարող են հայտնաբերվել նաև ամբողջ մարմնում և վերջույթներում: Ամենատարածված անոթային նևուսներն են.

Teleangiectasia congenita nuchae (naevus simplex): Այս անոթային նևուսը չափազանց հաճախ է նկատվում նույնիսկ նորածնային շրջանում։ Այն տեղայնացված է գլխի հետևի մասում, մազի գծի և հարթ մաշկի սահմանին, ինչպես նաև ճակատին և քթին։ Այն ավելի հաճախ հանդիպում է աղջիկների մոտ և ունի կարկատակի տեսք։ Երբեմն այն այնքան թաքնված է, որ տեսանելի է միայն այն ժամանակ, երբ երեխան լաց է լինում կամ սթրեսի մեջ է։ Տարիքի հետ այն ավելի գունատ է դառնում։

դիֆերենցիալ ախտորոշում. Այն պետք է տարբերվի մաշկի բորբոքային փոփոխություններից (դերմատիտ և լիմֆանգիտ):

Naevus flammeus s. vinosusտեղայնացված ամենուր մաշկի և լորձաթաղանթների վրա, առավել հաճախ՝ դեմքի վրա։ Նրա չափերը տարբեր են, այս նևուսը զարգանում է հիմնականում միակողմանի։ Գույնը տատանվում է գունատ վարդագույնից մինչև մանուշակագույն, ուրվագիծն անկանոն է, սովորաբար նևուսի մակերեսը հարթ է, այն գտնվում է մաշկի մակարդակում կամ մի փոքր բարձրանում է դրա վերևում։ Նևուսը գոյություն ունի ողջ կյանքի ընթացքում:

Haemangioma tubero-cavernosumԱյն տարբեր չափերի ուռուցքանման գոյացություն է, որը քիչ թե շատ բարձրանում է մաշկից վեր, կոպիտ մակերեսով և վառ կարմիրից մինչև մանուշակագույն գույնով։ Առավել հաճախ տեղայնացված է դեմքին՝ շուրթերին, լեզվին և վերջույթներին: Սկզբում այն ​​զարգանում է աստիճանաբար, սակայն հետագայում 90% դեպքերում նրա աճը դադարում է կյանքի առաջին տարվա ավարտից առաջ։ Խոցերի դեպքում հեմանգիոման կարող է առաջացնել առատ արյունահոսություն և անեմիա: Չափազանց մեծացած նրանք իրենց հետևում թողնում են սպիներ, որոնք հաճախ հանգեցնում են դրանց չափերի նվազմանը։

Naevus araneus s. stellatusԱյն իրենից ներկայացնում է 2-3 մմ տրամագծով հարթ կամ փոքր-ինչ բարձրացած էրիթեմային գոյացություն, որի շուրջ բազմաթիվ բարակ անգիեկտազիաներ ճյուղավորվում են աստղաձեւ։ Նման նևուսները միայնակ են կամ մի քանի միասին և առավել հաճախ տեղակայվում են դեմքի վրա։ Կա ապացույց, որ մաշկի վրա նմանատիպ փոփոխություններ կարող են հայտնվել միջատների խայթոցից հետո:

Անոթային նևերի կանխատեսումը բարենպաստ է։ Շատ դեպքերում դրանք կոսմետիկ խնդիր են, բացառությամբ այն դեպքերի, երբ դրանք մեխանիկական դժվարություններ են ստեղծում ուղեծրի, քթի, բերանի և անուսի մոտ տեղայնացման հարցում: Բուժումը (յուրաքանչյուր դեպքի անհատական ​​գնահատումից հետո) կարող է լինել վիրաբուժական, կոնտակտային ռենտգեն թերապիայի միջոցով կամ գույնը շտկող կոսմետիկ կրեմի օգտագործմամբ: Քարանձավային, արագ աճող հեմանգիոմաների դեպքում ցուցված է վաղ (երեխայի կյանքի երկրորդ ամսում) ընդհանուր թերապիա կորտիկոստերոիդներով 1–2 մտ/կգ դոզանով 1–2 ամիս։

Որոշ դեպքերում անոթային նևուսները կարող են զուգակցվել այլ օրգանների և համակարգերի, առավել հաճախ՝ ոսկորների և նյարդային համակարգի փոփոխությունների հետ։ Ձևավորվում են անոթային սինդրոմներ; դրանցից մի քանիսը, օրինակ՝ Լինդի համախտանիշը դեմքի քարանձավային հեմանգիոմայում, նկատվում են ուղեղի, գլխուղեղի չորրորդ փորոքի, ցանցաթաղանթի, ենթաստամոքսային գեղձի և երիկամների հեմանգիոմաների հետ միաժամանակ. Ստերժ-Կրաբե-Վեբերի համախտանիշը, որը ուղեղի հեմանգիոմաների համակցություն է հեմանգիոմաների հետ, որոնք տեղայնացված են մաշկի վրա՝ եռաժանի նյարդից նյարդայնացած հատվածներում; Kdiplya-Trenaunay համախտանիշ - այս սինդրոմում նկատվող փոփոխությունները սովորաբար տեղայնացվում են միակողմանիորեն և արտահայտվում են բնածին ֆլեբեկտազիայով, պալարային պլեքսիֆորմ հեմանգիոմայով և ոսկրային հիպերտրոֆիայով և տեղայնացված են վերջույթների վրա; Պարկես-Վեբերի համախտանիշը նման է վերը նկարագրվածին և հանդիպում է մեծ երեխաների և մեծահասակների մոտ:

Կապույտ ռետինե բշտիկների նևուսի համախտանիշ - կապտավուն գույնի բազմաթիվ օվալաձև մաշկի հեմանգիոմաների համադրություն, որոնք իրենց հետևողականությամբ ռետինե խուլ են հիշեցնում, աղիքային հեմանգիոմատոզով: Հեմանգիոման կարող է տեղակայվել նաև լյարդում, կենտրոնական նյարդային համակարգում և այլն։

Կազաբահ-Մերիտի համախտանիշ - հսկա հեմանգիոմա, առավել հաճախ տեղայնացված վերջույթների վրա, ուղեկցվում է թրոմբոցիտոպենիայով:

Angimatosis ժառանգական hazmorrhagica կամ Rendu-Osler հիվանդություն. Ընտանեկան ժառանգական հիվանդություն, որը բնութագրվում է մաշկի և լորձաթաղանթների վրա բազմաթիվ մանր հեմանգիոմաների ի հայտ գալով՝ դրանցից բխող արյունազեղումներով։ Նրանք հիշեցնում են arachnid nevus, երբեմն հասնում է 1-2 սմ տրամագծով: Հիվանդությունը սկսվում է մանկությունից և տևում է ամբողջ կյանքում: Նրան շատ բնորոշ է բազմաթիվ տելանգիեկտազիաների առկայությունը շուրթերին, քիմքին և լեզվին, քթի խոռոչում, դեմքի և մատների մաշկի վրա։ Նմանատիպ գոյացություններ հանդիպում են նաև ներքին օրգաններում՝ միզապարկ, արգանդ, բրոնխներ, ցանցաթաղանթ։ Անեմիայի և արյունազեղումների զարգացման վտանգ կա։

Նաևի պիգմենտոզ. Սրանք տարբեր տրամաչափի շագանակագույն բծեր են կամ հարթ ցաներ, որոնք դուրս են ցցված մաշկի մակերևույթի վերևում՝ տեղակայված մաշկի տարբեր մասերում։ Նրանց երանգը և ինտենսիվությունը կախված են դրանցում մելանինի հատիկների քանակից. գույնը տատանվում է բաց շագանակագույնից մինչև անտրասիտ սև: Որոշ դեպքերում պիգմենտավորված նևուսները կարող են ծածկվել մազերով և զբաղեցնել մարմնի մաշկի մեծ տարածքներ (Tierfellnaevus s. Naevus pigmentosus et pillojus): Բուժումը վիրաբուժական է։

Naevi hyperkeratotici s. uniuslateralis s. linearis դեղնավունից շագանակագույն գույնի գծային կամ ատամնավոր գոյացություններ են՝ կոպիտ, թիթեղանման, հիպերկերատոտիկ մակերեսով։ Դրանք առավել հաճախ տեղակայված են մարմնի միջին գծի մի կողմում: Նման նևուսները հայտնվում են երեխայի կյանքի առաջին տարիներին և ի սկզբանե հակված են առաջադեմ զարգացման։ Նրանք կարող են համակցվել նմանատիպ այլ նևուսների հետ։

Բուժումն իրականացվում է տեղում՝ կերատոլիտիկ նյութերով, վիտամին A-ով։ Կարող է իրականացվել նաև դերմիսի քայքայում։

Ichthyosis vulgaris. Հիվանդությունը սկսվում է մանկություն, ավելի քիչ՝ ավելի ուշ։ Ժառանգվում է աուտոսոմային գերիշխող ձևով, պաթոմորֆոլոգիապես բնութագրվում է հիպերկերատոզով և հատիկավոր էպիդերմիսի շերտի ամբողջական կամ մասնակի բացակայությամբ։ Այս հիվանդությունն իր բազմազան, տարբեր աստիճանի կլինիկական ձևերով բնութագրվում է արդեն շատ չոր մաշկի թեփուկացման և մշտական ​​շերտավորման միտումով, հաճախ հիպերպիգմենտային, կեղտոտ մոխրագույն-դարչնագույն գույնի: Էրիթեմա չի նկատվում։ Ավելի ծանր դեպքերում, բացի մաշկից, ախտահարումը ծածկում է նաև մաշկային հավելումները, որոնք փոխվում են դիստրոֆիկ կերպով։ Կան այս հիվանդության հետևյալ կլինիկական ձևերը.

Քսերոդերմիա (xerosis cutis s. ichthyosis abortiva) - ամենահեշտ ձևը, որն արտահայտվում է բարակ շերտով, հիմնականում վերջույթների էքստենսորային մակերեսից: Ichthyosis simplex pityriasiformis. Թեփուկներ՝ վերջույթներից անջատված, փոքր, կենտրոնում կպած մաշկին, թեփուկների եզրերը թեքված են դեպի դուրս։ Առկա է palmoplantar keratoderma, հիպո-մինչև անհիդրոզ: Ichthyosis nitida - հիվանդության այս ձևի թեփուկները փայլուն են: Ichthyosis nigricans - շագանակագույն կամ սև-կանաչ թեփուկներով: Ichthyosis serpentina - դրա հետ միասին թեփուկները խիտ են, հիշեցնում են օձի մաշկը: Ichthyosis hystrix (sauroderma) ամենածանր ձևն է, վերևում մաշկի սուր եղջյուրային պրոցեսներով: Հիվանդությունը կարող է զուգակցվել այլ արատների հետ կամ գոյություն ունենալ որպես մեկուսացված ձևեր որոշակի տեղում՝ նևուսային գոյացության տեսքով։

Նկարագրված հիվանդության առանձին ձևերի համար հատկանշական է, որ դրանք հաճախ անցնում են մեկը մյուսի մեջ և միշտ չէ, որ հեշտ է տարբերակել դրանց միջև: Սուբյեկտիվ գանգատներն արտահայտվում են մաշկի չորության, ձգվածության, չափավոր քորի զգացումով, հիպոհիդրոզով պայմանավորված հիպերտերմիայի հակումով։ Էկզեմատացման միտում կա։ Երեխայի հոգեսոմատիկ զարգացումն ամենից հաճախ նորմալ է։

Ichthyosis congenita s. Erythrodermia ichthyosiformis . Կլինիկա. Այս հիվանդությունը տարբերվում է ichthyosis vulgaris-ից նրանով, որ այն սկսվում է վաղ՝ երեխայի ծնվելուց անմիջապես հետո, ինչպես նաև ծածկում է վերջույթների էքստենսորային մակերեսները, և այնտեղ պաթոլոգիական փոփոխությունները հաճախ ավելի ցայտուն են: Հիվանդությունը ժառանգվում է աուտոսոմային ռեցեսիվ եղանակով։ Հիպերկերատոզ - չորություն, կլեպ՝ զուգորդված մաշկի ցրված էրիթեմայի հետ։ Երբ մեկ ախտանիշը թուլանում է, մյուսը ուժեղանում է։ Դեմքի մաշկը կարմրած է, չոր ու շերտավոր։ Մազերի գիծը ցրված է դեղնասպիտակ թեփուկներով։ Հաճախ նկատվում է ատամների դիստրոֆիա և զգայարանների փոփոխություններ՝ ականջներ, աչքեր, մտավոր և ֆիզիկական հետամնացություն: Նրանք ասում են erythrodermia ichthyosiformis bullosa-ի մասին, երբ վերը նկարագրված կլինիկական պատկերին ավելանում է բշտիկների տեսքը։ Ծննդյան ժամանակ նման երեխաները հայտնվում են խաշած վիճակում, նրանց մաշկը կարմիր է, թեփոտվում է կարմիր մեծ թեփուկներով։

Սյոգրեն-Լարսենի համախտանիշ - իխտիոզիֆորմ էրիթրոդերմա՝ սպաստիկ պարապլեգիայով և մտավոր հետամնացությամբ։

Ռեֆսումի համախտանիշ- իխտիոզի համակցում խուլության, ռետինիտի պիգմենտոզայի, պոլինևրիտի և լիպիդային նյութափոխանակության խանգարումների հետ:

Բուժում. Բոլոր իխտիոտիկ հիվանդությունների բուժման համար խորհուրդ են տրվում կերատոլիտիկ և մաշկի փափկեցնող միջոցներ: Լոգանքներ ծովի ջրով, այնուհետև մաշկի քսում 10% Ունգից բաղկացած քսուքով։ Նա. chlorati, Calmurit salbe վիտամիններ A և E. Նման հիվանդների համար առավել բարենպաստը խոնավ կլիման է:

ԴԻՍՊԼԱՍԻԱ ԷԿՏՈԴԵՐՄԱԼՆԵՐ

Այս խումբը ներառում է անհայտ էթիոլոգիայի բազմաթիվ ընտանեկան ժառանգական հիվանդություններ, որոնցում հայտնաբերվում են էպիդերմիսի կերատինացման պաթոլոգիական փոփոխություններ, բշտիկների ձևավորման միտում և մաշկի հավելումների դեգեներատիվ փոփոխություններ: Դրանցից ամենատարածվածներն են.

Տուրենի բնածին պոլիկերատոզ . Այս անվան տակ համակցված են կլինիկական պատկերների զգալի քանակություն, որոնք բնութագրվում են. պախիոնիքիա կամ օնիքոգրիֆոզ՝ էրիթրոդերմա և իխտիոզիֆորմ պիլինգ, հիպոտրիխոզ, ատամնաբուժական դիստրոֆիա: Ոսկրային կմախքի մասում հաստատվում են օստեոխոնդրիտային փոփոխություններ՝ առավել հաճախ ծնկների հոդերի և կոնքի ոսկորների շրջանում։ Մաշկի հիպերկերատոտիկ փոփոխությունների հետ մեկտեղ դրա վրա կարող են հայտնաբերվել բշտիկներ, պոիկիլոդերմա և լեյկոպլակիա լորձաթաղանթների վրա։ Վերը նկարագրված ախտանշանների համակցումը տարբեր տարբերակներով ձեւավորում է մեծ թվով սինդրոմներ, որոնցից մեկն էլ այսպես կոչված. Էնգման-Կոլե բնածին դիսկերատոզ: Համեմատաբար տարածված է, ավելի հաճախ ախտահարում են 5-ից 12 տարեկան տղաները: Հիվանդությունը զարգանում է և լիովին բացահայտվում է 3-5 տարում, որը դրսևորվում է եռյակով՝ պոիկիլոդերմա-1-լեյկոպլակիա + եղունգների դիստրոֆիա։ Սրան միանում է նաև ափի-պլանտային հիպերկերատոզը, վազոմոտորային խանգարումները, վնասվածքից հետո առաջանում են բշտիկներ։ Դիտարկված լեյկոպլակիան, բացի բերանի խոռոչից, կարող է ծածկել բոլոր բացվածքները և հանգեցնել ատրեզիայի, ստենոզի և չարորակ դեգեներացիայի։ Հաճախ նախնական ախտանիշն արցունքաբեր ջրանցքների խցանումից հետո մշտական ​​արցունքահոսությունն է: Մաշկի հավելումները կարող են ենթարկվել դիստրոֆիկ փոփոխությունների: Ներքին օրգաններից առավել հաճախ տուժում է արյունաստեղծ համակարգը։ Մաշկի և լորձաթաղանթների վրա հայտնվում են արյունազեղումներ, զարգանում է թրոմբոպենիա, ոսկրածուծի ապլազիա, սպլենոմեգալիա։ Բացի այդ, դուք կարող եք դիտել հիպոգենիտալիզմ, հիպոադրենալիզմ, դիսֆագիա, սրտի բլոկ: Երեխայի մտավոր զարգացումը սովորաբար մնում է նորմալ։

Poikilodermia congenita Thomson. Բնութագրվում է դեմքի, պարանոցի և վերջույթների մաշկի պոիկիլոդերմիկ փոփոխություններով, որոնք արտահայտվում են հետևյալ տարրերով՝ էրիթեմա բծերով, մաշկի մակերեսային ատրոֆիա, ռետիկուլյար դիսկրոմիա, նուրբ տելանգիեկտազիաներ և պիլինգ։ Կարող են հայտնաբերվել նաև բշտիկներ, ֆոլիկուլյար հիպերկերատոզ, մատների մաշկի վրա գորտնուկային փոփոխություններ, մկանային թուլություն, ստամոքս-աղիքային խանգարումներ, լյարդի անբավարարություն, թեթև պորֆիրինուրիա։ Նկարագրված փոփոխությունները կարող են զուգակցվել կմախքի և ատամների անոմալիաների հետ։

Epidermolysis bullosa ժառանգական . Հիվանդությունների այս խումբը ներառում է մի քանի բնածին մաշկային հիվանդություններ, որոնք բնութագրվում են ինքնաբուխ կամ հրահրված փոքր վնասվածքներով, բշտիկների առաջացմամբ։ Հիվանդությունը դրսևորվում է արդեն երեխայի ծննդյան ժամանակ կամ ավելի ուշ մանկության շրջանում։ Կլինիկական երկու ձև կա՝ պարզ և դիստրոֆիկ։

epidermolysis bullosa simplex. Ամենատարածված ձևը, որն սկսվում է տարբեր չափերի պղպջակների ի հայտ գալով, առավել հաճախ վերջույթների, մատների, ափերի, ոտքերի, ծնկների և արմունկների վրա, ճնշման, ազդեցության և շփման վայրերում: Բշտիկների պատռվելուց հետո առաջացող էրոզիան ապաքինվում է 5-6 օրվա ընթացքում՝ հաճախ թողնելով հիպերպիգմենտային սպիներ։ Մազերը, եղունգները և լորձաթաղանթները սովորաբար մնում են անփոփոխ: Երեխայի սեռական հասունացման շրջանում հիվանդությունը կարող է հակառակ զարգացում ունենալ մինչև ապաքինումը։

Epidermolysis bullosa dystrophica . Կախված ժառանգականության տեսակից՝ հիվանդությունը բաժանվում է երկու ձևի՝ աուտոսոմային գերիշխող, հիպերպլաստիկ և աուտոսոմային ռեցեսիվ, պոլիդիսպլաստիկ։

Կլինիկա. Առաջին ձևի դեպքում բշտիկները գտնվում են էպիդերմիսի տակ, իսկ երկրորդում՝ դերմոէպիդերմային եզրագծի վրա՝ հիմքային շերտի և վերին դերմիսի կոլագենային շերտի միջև։ Հիվանդությունն ավելի ծանր է, ախտորոշվում է երեխայի ծննդյան ժամանակ կամ դրանից անմիջապես հետո։ Ինքնաբուխ կամ աննշան վնասվածքից հետո առաջացած բշտիկները ծածկում են մաշկի և լորձաթաղանթների մեծ մասը, մաշկի հավելումները դիստրոֆիկ կերպով փոխվում են մինչև անոնիխիա և ատրիխոզ: Մաշկի էրոզիայի ենթարկված հատվածների եզրերի մատների միաձուլման պատճառով առաջանում են կոնտրակտուրներ, դեֆորմացիաներ և առաջանում վաղ հաշմանդամություն։ Լորձաթաղանթների կրկնվող էրոզիան առաջացնում է բնական բացվածքների և կերակրափողի ստենոզ և ատրեզիա: Հիպերպիգմենտային ատրոֆիկ սպիների շուրջ առաջանում են պսեւդոմիլիումներ՝ էպիդերմիսի կիստաներ՝ սպիտակավուն կետային ցաներ։ Նիկոլսկու ախտանիշը դրական է. Դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզ բուլոզայով տառապող երեխաների մոտ կա ուշացում ընդհանուր զարգացումհակվածություն միջքաղաքային հիվանդությունների նկատմամբ. Կլինիկական նշանների հետ միաժամանակ հայտնաբերվում են ատամների դիստրոֆիկ փոփոխություններ, իխտիոտիկ վիճակներ, պոիկիլոդերմա, պորֆիրինուրիա, լույսի նկատմամբ զգայունության բարձրացում, իսկ ավելի մեծ տարիքում՝ մաշկի չարորակ դեգեներացիա։

Դիֆերենցիալ ախտորոշման առումով միշտ անհրաժեշտ է նկատի ունենալ իմպետիգո բուլոզա նորածին, պեմֆիգուս սիֆիլիտիկուսը:

Բուժումը սիմպտոմատիկ է՝ մատների վարակումից և կծկումից խուսափելու համար։

Morbus Pringle Bourneville - Pringle-Bourneville հիվանդություն: Գլիաների տուբերոզ սկլերոզի և ուռուցքների աճի հետևանքով ներքին օրգանների փոփոխությունների հետ մեկտեղ դեմքի մաշկի վրա հայտնաբերվում են ճարպագեղձերի ադենոմաներ, դեղնավուն-շագանակագույն կամ վարդագույն գույնի փոքր հանգուցային պապուլներ, որոնք գտնվում են մոտակայքում: քիթը և բերանը. Շրթունքների և լորձաթաղանթների վրա հայտնաբերվում են ֆիբրոմանման գոյացություններ, հիպերտրոֆիկ գինգիվիտ և լեզվի վրա գորտնուկային փոփոխություններ։ Բնութագրվում է այսպես կոչված Koenep ուռուցքներ, որոնք ֆիբրոմա են, որոնք տեղակայված են եղունգների շուրջ և տակ:

Morbus Reckleinghaiseii - Recklinghausen հիվանդություն . Այս համակարգային էկտոդերմատոզը, որը սկսվում է մանկությունից, բնութագրվում է հիմնականում երեք տեսակի մաշկային փոփոխություններով. պեպենման կամ ավելի մեծ պիգմենտային բծեր. տարբեր տրամաչափի փափուկ ուռուցքներ, ցավազուրկ, աստիճանաբար դուրս ցցված մաշկի մակերևույթից վերև, երբեմն՝ ցողունով, փափուկ: հիմք, որտեղ նրանք կարող են սուզվել ճողվածքի պես: Երրորդ տեսակը խիտ մակերեսային կամ խորը տեղակայված ուռուցքանման գոյացություններն են, որոնք կարող են ենթարկվել չարորակ դեգեներացիայի՝ տեղակայված ծայրամասային նյարդերի երկայնքով։ Քթի և կոնյուկտիվայի լորձաթաղանթի վրա կարող են առաջանալ քոր առաջացումներ։

Cutis laxa s. Հիպերպլաստիկա, Էլեր-Դանլոսի համախտանիշ: Դա համեմատաբար հազվադեպ շարակցական հյուսվածքի խանգարում է, որը ժառանգվում է աուտոսոմային գերիշխող ձևով: Բնութագրվում է մաշկի առաձգականության բարձրացմամբ, որը կարող է հետ քաշվել՝ հիմքում ընկած հյուսվածքներից մեծ ծալքեր առաջացնելով, հոդերի գերլարվածությամբ և հաճախակի ենթամաշկային արյունազեղումների ի հայտ գալով։ Հաճախ նկատվում են կոմեդոններ, պիգմենտացված բծեր և լիպոմաներ։ Հիվանդությունը կարող է զուգակցվել այլ էկտոդերմալ դիստրոֆիաների հետ։ Հիվանդությունը ծնվելուց հետո անցնում է որոշակի սահմանի, իսկ հետո մնում է անշարժ:

Բուժումը սիմպտոմատիկ է, առավել հաճախ կապված է արյունազեղումների հետ:

Պիգմենտային անմիզապահություն (Incontinentia pigmenti, Բլոխ-Սուլցբերգերի հիվանդություն):

Վիճակը, որը, հավանաբար, ժառանգվում է աուտոսոմային գերիշխող գենով, ավելի հաճախ հանդիպում է աղջիկների մոտ:

Կլինիկա. Մաշկի փոփոխությունները տեղի են ունենում նույնիսկ երեխայի ծննդյան ժամանակ կամ հայտնվում են նրա կյանքի առաջին շաբաթներին, բայց ոչ ուշ, քան երկու ամսից: Բնութագրվում է երեք հաջորդական փուլերով, որոնք սկզբում բնութագրվում են բորբոքային էրիթեմայով և խմբերով կամ գծային, շերտերի տեսքով փուչիկների առաջացմամբ։ Երևույթները հիշեցնում են էկզեմա կամ պիոդերմա և պահպանվում են 1-ից 3 ամիս։ Այնուհետև հայտնվում են ողնաշարավոր-պապուլյար ցաներ, որոնք առավել հաճախ ծածկում են վերջույթները, և գործընթացն ավարտվում է մաշկային մելանոցիտներում մելանինի կուտակման արդյունքում յուրօրինակ հիպերպիգմենտային բծերի ի հայտ գալով: բշտիկային վնասվածքներ և դրանք մնում են մաշկի վրա մի քանի տարի, իսկ հետո անհետանում:

Incontinentio pigmenti-ն կարող է կապված լինել ատամնաբուժական անոմալիաների, աչքի արատների, էպիլեպսիայի և մտավոր հետամնացության հետ:

Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է հերպետիֆորմիս դերմատիտի, էպիդերմոլիզի բուլոզայի ժառանգականության հետ:

Հիվանդության կանխատեսումը լավ է։ Մինչ սեռական հասունացման սկիզբը, պիգմենտացիան անհետանում է:

Բուժումն անհրաժեշտ չէ։

ՔՍԵՐՈԴԵՐՄԱ ՊԻԳՄԵՆՏՈՍՈՒՄ

Համեմատաբար հազվադեպ հիվանդություն, որը փոխանցվում է աուտոսոմային ռեցեսիվ գենով և կապված է արևի լույսի ազդեցության տակ ԴՆԹ-ի վերարտադրության մեջ ֆերմենտային անբավարարության հետ:

Կլինիկա. Հիվանդությունը սկսում է ի հայտ գալ կյանքի առաջին երեք տարիներին՝ մարմնի բաց տարածքներում, որոնք ենթարկվում են արևի ճառագայթմանը։ Այս վայրերում հայտնվում են անցողիկ էրիթեմա և մեծ բշտիկներ, որից հետո վերածվում են մուգ կետերըև ատրոֆիկ սպիներ, որոնք պահպանվում են ձմռանը: Մաշկը աստիճանաբար չորանում է, ստանում խայտաբղետ գույն՝ բազմաթիվ պիգմենտային բծերի, ատրոֆիկ սպիների և տելանգիեկտազիայի առկայության պատճառով։ Հետագայում՝ կյանքի 10-րդ տարում, ախտահարված հատվածներում ի հայտ են գալիս գորտնուկ-պապիլոմատոզ ցաներ, որոնց վրա շատ հաճախ զարգանում է հենակետային կամ սպինոցելուլյար քաղցկեղ։ Բարդությունների հետևանքով լինում են՝ բերանի բացվածքի նեղացում, քթի նոսրացում և քայքայում, ականջակալներ, էկտրոպիոն, սակայն ընդհանուր վիճակը մնում է լավ։ Դուք կարող եք դիտարկել ֆոտոֆոբիա, հեմատոպորֆիրիա:

Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է Hydroa vacciniformis, prurigo aestivalis-ի հետ։

Հիվանդության կանխատեսումը անբարենպաստ է։ Պարտադիր դիտարկել դիսպանսերային դիտարկումը և պաշտպանությունը արևի ճառագայթումից:

Բուժում - ներքին իրականացվում է կորտիկոստերոիդներով, ռեզոխինով, վիտամին A-ով; տեղական - ֆոտոպաշտպանիչ քսուքներ.

Էֆելիդները.Բաց շագանակագույն կամ մուգ մոխրագույն, փոքր, քորոցի չափի բծեր՝ ցրված դեմքի վրա, հատկապես քթի, այտոսկրերի և ճակատի վրա՝ շիկահեր և կարմիր մազերով երեխաների մոտ: Գարնան սկզբին և ամռանը, արևի տակ ընկնելուց հետո, դրանք ավելի հստակ տեսանելի են դառնում, իսկ ձմռանը գունատվում են։ Պեպենները առաջանում են մելանոցիտներում մելանինի տեղային կուտակման պատճառով:

Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է քսերոդերմա պիգմենտոզից տարբերելու համար։

Բուժում. Արևապաշտպան քսուքով.

Լենտիգինոզ պջուրիորֆիցիալիս (Պիոտց-Էգերսի համախտանիշ):Ընտանեկան հիվանդություն, որը դրսևորվում է մաշկի վրա բնական բացվածքների շուրջ՝ բերանի, քթի, աչքերի և լորձաթաղանթների վրա՝ բերանի խոռոչի և փափուկ ճաշակի բուկալ մակերեսի առաջացմամբ՝ աղիքային պոլիպոզով հանդերձ։

Վիտիլիգո.Այս հիվանդության էթիոլոգիան անհայտ է, որոշ դեպքերում հաստատված է ընտանեկան նախատրամադրվածություն։ Հյուսվածքաբանական հետազոտությունը բացահայտում է մաշկի ախտահարված հատվածներում պիգմենտային հատիկների և մելանոցիտների բացակայությունը։

Կլինիկա. Այս հիվանդությունը բնութագրվում է մաշկի և գլխի վրա տարբեր չափերի ախրոմիկ բծերի առկայությամբ, որոնք հաճախ զարգանում են պարոքսիզմալ կամ երկար ժամանակ մնում անփոփոխ: Երբեմն բծերը շրջապատված են հիպերպիգմենտային հատվածով։ Հիվանդության առաջացմանը որոշ դեպքերում նախորդում են հոգետրավմատիկ փորձառությունները: Այս փոփոխությունները նկատվել են նաև թիրոտոքսիկոզի և Ադիսոնի հիվանդության, քրոնիկ ֆոկուսային վարակի և այլնի դեպքում։

Դիֆերենցիալ ախտորոշումը կատարվում է Pityriasis versicolor-ով և հետլեյկոդերմայով:

Բուժում. Առայժմ բավարար արդյունավետ բուժում չկա։ Արևի երկարատև ազդեցությունը (օրական 6-8 ժամ) հանգեցնում է վիտիլիգոյով ախտահարված հատվածներում ռեպիգմենտացիայի օջախների առաջացմանը։ Օգտագործվում են ընդհանուր և տեղային լուսազգայուն նյութեր՝ մելադինին, պսորալեն, քսանտորին, բերգամոտի յուղ։

Ալբինիզմ.Այն ժառանգվում է աուտոսոմային ռեցեսիվ եղանակով։ Մասնակի ալբինիզմի դեպքում աչքերը մնում են անփոփոխ, և հիվանդությունը ժառանգվում է աուտոսոմային գերիշխող ձևով։ Ալբինիզմը բացատրվում է մելանոցիտների՝ մելանին արտադրելու ունակությամբ, հավանաբար թիրոզինի նյութափոխանակության թերության պատճառով։ Կլինիկական նշաններն են մաշկի, մազերի և աչքերի մեջ պիգմենտի իսպառ բացակայությունը։ Սպիտակ ռասայի դեմքերը կարմիր ծիածանաթաղանթ ունեն, իսկ մյուս ռասաները՝ կապույտ։ Միևնույն ժամանակ, կարելի է դիտարկել ֆոտոֆոբիայի, ռեֆրակցիոն խանգարումների, պաթոլոգիական նիստագմուսի և ֆիզիկական և հոգեմետորական զարգացման ուշացումը: Հիվանդությունը կարող է ուղեկցվել նաև արևի լույսի նկատմամբ զգայունության բարձրացմամբ, մաշկի վրա բշտիկային վնասվածքների ձևավորման հակումով՝ արևի լույսի ազդեցության տակ գտնվող տարածքներում դրանց չարորակ այլասերման միտումով:

Կանխատեսումը լավ է հյուսիսային և բարեխառն կլիմայական գոտիներում, իսկ արևադարձային շրջաններում՝ ավելի ծանր:

Բուժում՝ ֆոտոպաշտպանիչ միջոցներ։

Կլինիկական մանկաբուժություն Խմբագրվել է պրոֆ. Եղբ. Բրատինովան

ՍԱՀՄԱՆՈՒՄ

Մաշկի բնածին արատ.

ICD-10 ԿՈԴ

P 83 Պտղին և նորածինին հատուկ արտաքին ծածկույթի այլ փոփոխություններ:

Համաճարակաբանություն

Հազվագյուտ հիվանդություն.

ԷՏԻՈԼՈԳԻԱ

Անհայտ.

ՊԱԹՈԳԵՆԵԶ

Անհայտ.

ԿԼԻՆԻԿԱԿԱՆ ՊԱՏԿԱՐ

Մաշկի և ենթամաշկային հյուսվածքի բնածին ապլազիան հնարավոր է գլխամաշկի սահմանափակ հատվածներում, ցողունն արդեն իսկ ծննդյան ժամանակ: Վնասվածքի չափը տատանվում է 0,2-ից 3-4 սմ տրամագծով: Հնարավոր է մաշկի մեկուսացված արատ (Գոլցի համախտանիշ, ժառանգված գերիշխող տիպով, կապված X քրոմոսոմի հետ) կամ այլ արատների հետ համակցված արատ:

ԴԻԱԳՆՈՍՏԻԿԱ

Ֆիզիկական զննում

Մեկուսացված կամ բազմակի մաշկի արատներ.

Ախտորոշման օրինակ

Գլխամաշկի բնածին ապլազիա.

Բուժման նպատակները

Բուժումը կրճատվում է վարակից պաշտպանվելու և երկրորդական վարակի ավելացումով:

Հետագա կառավարում

դիտարկում.

ԿԱՆԽԱՏԵՍՈՒՄ

Երկրորդային վարակի բացակայության դեպքում `բարենպաստ:

Հիմնական պիտակներ.

- անհասկանալի էթիոլոգիայի մի խումբ պայմաններ, որոնք բնութագրվում են մաշկի ձևավորման կիզակետային խախտմամբ՝ սպիների առաջացմամբ։ Այս վիճակի ախտանշաններն ի հայտ են գալիս երեխայի ծնվելուց անմիջապես հետո, ով ունի մեկ կամ մի քանի էրոզիա կամ խոցեր գլխի մաշկի վրա կամ, շատ հազվադեպ, մարմնի այլ մասերում: Մաշկի բնածին ապլազիայի ախտորոշումն իրականացվում է մաշկաբանի հետազոտության, ախտահարման հյուսվածքների հյուսվածաբանական հետազոտության հիման վրա։ Բուժումը միայն սիմպտոմատիկ է՝ երկրորդական վարակի զարգացումը կանխելու համար, սակայն կոսմետիկ թերությունը նվազեցնելու համար հնարավոր է սպիների վիրահատական ​​շտկում։

Մաշկի բնածին ապլազիան մաշկի զարգացման կիզակետային արատ է, որի ժամանակ խախտվում է էպիդերմիսի, դերմիսի, հավելումների և հատկապես ծանր դեպքերում՝ ենթամաշկային հյուսվածքի ձևավորումը։ Այս պայմանը մարդկությանը հայտնի է ավելի քան 250 տարի, բայց դեռ հնարավոր չէ բացահայտել դրա զարգացման պատճառները, մաշկաբանության մեջ կան միայն տեսություններ այս հարցի վերաբերյալ: Մաշկի բնածին ապլազիայի հաճախականությունը ճշգրիտ հայտնի չէ, հետազոտողների մեծամասնությունը այն գնահատում է 1:10000: Երբեմն այս վիճակը զուգորդվում է որոշ գենետիկ հիվանդությունների, ներարգանդային զարգացման այլ արատների հետ։ Մաշկի բնածին ապլազիան շատ դեպքերում չի հանգեցնում լուրջ հետևանքների, այնուամենայնիվ, պաթոլոգիական ֆոկուսի տեղում սպիի տեսքով կոսմետիկ թերությունը մարդու մեջ մնում է ամբողջ կյանքի ընթացքում:

Մաշկի բնածին ապլազիայի պատճառները

Մինչ օրս չկա մեկ և ընդհանուր ընդունված տեսություն, որը կբացատրի մաշկի զարգացման այս բնածին արատի զարգացումը: Ենթադրվում է, որ բնածին մաշկի ապլազիայի պատճառը տարբեր պաթոլոգիական գործոնների մի ամբողջ խումբ է, որը հանգեցնում է նյարդային խողովակի փակման գործընթացի խանգարմանը կամ արգելակում է դերմիսի և էպիդերմիսի սաղմնային ռուդիմենտների զարգացումը: Երբեմն հնարավոր է բացահայտել այս վիճակի ընտանեկան ձևերը, մինչդեռ դրա ժառանգման մեխանիզմը ենթադրաբար աուտոսոմային գերիշխող է: Բայց մաշկի բնածին ապլազիայի սպորադիկ ձևերը շատ ավելի տարածված են, երբեմն զուգակցվում են գենետիկ հիվանդություններով կամ տերատոգեն գործոնների ազդեցության հետևանքով առաջացած այլ արատների հետ: Սա հիմք է տալիս այս պայմանը դիտարկել որպես զարգացող պտղի վրա տարբեր վնասակար գործոնների ազդեցության հետևանք։

Մաշկի բնածին ապլազիայի ախտանիշները

Մաշկի ապլազիան հայտնաբերվում է երեխայի ծնվելուց անմիջապես հետո։ Ամենից հաճախ ուշադրությունը հայտնաբերվում է պարիետալ շրջանի վրա կլոր ձև 1-3 սմ տրամագծով: Մոտավորապես դեպքերի մեկ երրորդում կան երկու օջախներ, նույնիսկ ավելի հազվադեպ՝ մաշկի ապլազիայի երեք կամ ավելի տարածքներ։ Պաթոլոգիական հատվածը էրոզիա կամ խոց է՝ ծածկված կեղևով և հատիկներով, վրան մազագիծ չկա։ Այնուամենայնիվ, խոցի շուրջ ավելի երկար և մուգ մազեր են աճում, ինչը կոչվում է «մազի օձիքի» ախտանիշ: Ձևավորման գույնը տատանվում է վարդագույնից մինչև վառ կարմիր:

Ժամանակի ընթացքում, բարդությունների բացակայության դեպքում (երկրորդական վարակ, օրինակ), մաշկի բնածին ապլազիայի տեղը սկսում է վերանալ սպիտակ սպիի ձևավորմամբ: Հետագայում դրանց վրա նույնպես մազեր չեն աճում, և դրանք մնում են մարդու մոտ ամբողջ կյանքի ընթացքում։ Բացի մաշկային ախտանիշներից, մաշկի բնածին ապլազիայի կիզակետով երեխան կարող է ունենալ ավելի խորը հյուսվածքների ձևավորման խանգարումներ և այլ արատներ՝ շրթունքի ճեղքվածք, քիմքի ճեղքվածք, աչքի ատրոֆիա: Ավելի մեծ երեխաների և մեծահասակների մոտ երբեմն սպիի տեղում կարող են զարգանալ չարորակ նորագոյացություններ:

Մաշկի բնածին ապլազիայի ախտորոշում

Այս հիվանդության ճանաչումը սովորաբար դժվար չէ մաշկաբանի համար. նրա ախտանշանները բավականին կոնկրետ են, և բավականին դժվար է այն շփոթել բնածին մաշկային հիվանդությունների հետ: Սակայն որոշ դեպքերում այլ պաթոլոգիական պրոցեսներն ու պայմանները նույնպես կարող են ունենալ մաշկի բնածին ապլազիայի նման պատկեր։ Հետևաբար, անհրաժեշտ է այս պաթոլոգիայի դիֆերենցիալ ախտորոշում կատարել այնպիսի հիվանդությունների հետ, ինչպիսիք են կիզակետային սկլերոդերման, դիսկոիդ կարմիր գայլախտը, ինչպես նաև պերինատալ տրավմայի հետևանքները (ֆորսպսից և այլ մանկաբարձական գործիքներից): Դեմքի մաշկի հիպոպլազիայի ընտանեկան ձևերը շատ նման են ապլազիային, այնուամենայնիվ, տաճարներում նկատվում են ատրոֆիկ օջախներ։

Առավել ճշգրիտ ախտորոշիչ տվյալները կարող են տրվել պաթոլոգիական ֆոկուսի հյուսվածքների հիստոլոգիական ուսումնասիրությամբ: Մաշկի բնածին ապլազիայի դեպքում նկատվում է էպիդերմիսի, դերմիսի, երբեմն էլ ենթամաշկային հյուսվածքի հաստության կտրուկ նվազում (մինչև բջիջների 1-ին շերտը)։ Բորբոքման և լեյկոցիտային ինֆիլտրացիայի նշաններ (երկրորդային վարակի բացակայության դեպքում) չեն նկատվում, ինչպես նաև չեն հայտնաբերվում մաշկի հավելումներ։

Մաշկի բնածին ապլազիայի բուժում և կանխատեսում

Մաշկի բնածին ապլազիայի բուժումը պայմանականորեն բաժանվում է երկու փուլի. Առաջինն իրականացվում է երեխայի ծնվելուց անմիջապես հետո. այս ժամանակահատվածում ցուցադրվում են միայն կանխարգելիչ և խնամքի միջոցներ (էրոզիայի բուժում հակաբակտերիալ քսուքներով, խոնավեցնող միջոցներով), վիրակապում` վնասվածքի ռիսկը նվազեցնելու համար: Մի քանի շաբաթ անց պաթոլոգիական ֆոկուսի տեղում կձևավորվի սպի, որը թեև մնում է ողջ կյանքի ընթացքում, բայց կարող է ծածկվել շրջապատող մազերով։ Երկրորդ փուլը կրճատվում է արատի վիրահատական ​​հեռացմամբ (առավել հաճախ՝ կոսմետիկ պատճառներով), և այն կարող է իրականացվել ուշ մանկության կամ հասուն տարիքում։ Մաշկի բնածին ապլազիայի մեծ տարածքները շտկելիս կարելի է կիրառել մաշկի պատվաստում։ Հիվանդության կանխատեսումն ընդհանուր առմամբ բարենպաստ է, որոշ հետազոտողներ մատնանշում են մաշկաբանի կողմից սպիի տարեկան հետազոտության անհրաժեշտությունը՝ կապված ուռուցքաբանական պրոցեսների զարգացման ռիսկի հետ։

Եվ մենք նույնպես ունենք

Ատոպիկ դերմատիտի դեպքում քորը բնորոշ ախտանիշ է։ Բայց կյանքի առաջին ամիսների երեխաների և հատկապես նորածինների մոտ շարժումների կոորդինացումը անբավարար է քորի համար։ Այնուամենայնիվ, մահճակալի վրա շփման ավելացման պատճառով երբեմն նկատվում է քթի ճաղատություն՝ մազերը թափվում են կամ կոտրվում:

Ո՞րն է նորածինների ատոպիկ դերմատիտի և սեբորեային դերմատիտի վնասվածքների բնորոշ տեղակայումը:

Սեբորեային դերմատիտին առավել բնորոշ են առանցքային և աճուկային շրջանների, իսկ ատոպիկ դերմատիտին` վերջույթների էքստենսորային մակերեսները (նախաբազուկներ և սրունքներ): Գլխամաշկը և ականջի հետևը ախտահարվում են ինչպես ատոպիկ, այնպես էլ սեբորեային դերմատիտի դեպքում, սակայն վերջինիս դեպքում ախտահարումը տարածվում է մինչև ճակատը, հոնքերի ոսկորը և ծածկված դեղին հաստ թեփուկներով:

Ի՞նչ է այրված մաշկի համախտանիշը:

այրված մաշկի համախտանիշառաջանում է Staphylococcus aureus-ով, որի թույնը հանգեցնում է էպիդերմիսի անջատման և բշտիկների առաջացման: Նիկոլսկու դրական ախտանիշ կա՝ մաշկի թեթև քսման տեղում պղպջակի առաջացում։ Նկարագրված են նորածնային բաժանմունքներում այրված մաշկի համախտանիշի համաճարակային բռնկումները: Պետք է հիշել, որ նորածնային բաժանմունքներում լոգանքի չափազանց տաք ջրի օգտագործման հետևանքով առաջանում է նաև այրում:

Ի՞նչ է մաշկի բնածին ապլազիան (aplasia cutis congenita):

Մաշկի բնածին ապլազիա - դրա նորմալ շերտերի բացակայություն; առավել հաճախ դիտվում է գլխի մաշկի վրա և հայտնվում է որպես խոց, ապաքինված էրոզիա կամ լավ ձևավորված սպի: Եթե ​​pH-ը որոշելու համար գլխի փափուկ հյուսվածքներից արյուն են վերցվել, ապա նման թերությունը հաճախ սխալմամբ ընկալվում է որպես վնասվածքի հետք: Ապլազիայի գանգի կիզակետի լայնածավալ կամ համընկնող միջին գծի դեպքում ցուցված են պատկերային հետազոտությունները՝ բացառելու հիմքում ընկած ոսկորների և մենինգների արատը:

Ո՞րն է աքսեսուար տրագուսի նախաուրիկուլային ռուդիմենտների կլինիկական նշանակությունը:

Աքսեսուար տրագուսի նախաուրիկուլային ռուդիմենտներմաշկի ելքերի տեսքով՝ առաջին մաղձի կամարի մնացորդները (նկ.): Դրա ձևավորումը տեղի է ունենում ներարգանդային զարգացման չորրորդ շաբաթվա ընթացքում երիկամների և սրտի ձևավորման հետ միաժամանակ։ Աքսեսուար տրագուսի նախաուրիկուլային ռուդիմենտները հաճախ (ըստ մեկ հեռանկարային հետազոտության՝ դեպքերի 8,6%-ում) զուգակցվում են միզուղիների համակարգի արատների հետ, հետևաբար դրանք ցուցում են.